Screening et ciblage des défauts ciliaires dans la broncho-pneumopathie chronique obstructive – STarCilOPD

La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) sera la troisième cause de mortalité en 2030. Il s’agit d’une pathologie inflammatoire caractérisée par une altération irréversible de la fonction respiratoire. Le diagnostic est souvent tardif et les traitements principalement symptomatiques. A l’échelle cellulaire, un remodelage épithélial est observé avec notamment une altération des cils orchestrant de nombreuses voies de signalisation ainsi que la clairance muco-ciliaire des voies aériennes. Le projet STarCilOPD présente deux objectifs principaux : (1) évaluer l’altération de la composition protéique des cils, tout en l’associant aux paramètres fonctionnels et structurels chez les patients atteints de BPCO ; (2) corriger les défauts protéiques pour restaurer le fonctionnement épithélial. Etudier la BPCO sous l’angle d’une ciliopathie permettra de proposer des perspectives innovantes de prise en charge des patients concernant le diagnostic, le pronostic et la thérapeutique.