Le rôle des FAPs des muscles extra-oculaires : exploration des mécanismes de réparation musculaire et préservation dans la dystrophie musculaire de Duchenne. – EOM-REGARD

Une réparation tissulaire défectueuse peut conduire à des maladies dégénératives, particulièrement dans les muscles squelettiques. Ceci est observé dans la Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD). Étonnamment, les muscles oculomoteurs (EOMs) démontrent une résilience unique à la plupart des dystrophies musculaires, y compris la DMD. Leur potentiel régénérateur exceptionnel les rend scientifiquement intéressants. Pourtant, les raisons de cette résistance restent un mystère. Ce projet suggère que les progéniteurs mésenchymateux, nommés progéniteurs fibro-adipogènes (FAPs), confèrent aux EOMs leurs propriétés distinctes, modulant les fonctions des cellules souches musculaires (MuSCs) et la production de la matrice extracellulaire (ECM), conduisant à la fibrose. L'étude a trois objectifs : i) caractériser les FAPs chez les rats et les humains, en mettant l'accent sur les EOMs ; ii) évaluer les capacités régénératives des EOMs chez les rats ; iii) comprendre comment les FAPs des EOMs évitent l'accumulation et la conversion fibro-adipogène en contexte DMD. En déchiffrant l'interaction des FAPs-ECM et des MuSCs dans les EOMs, nous préparons le terrain pour des thérapies visant à améliorer la régénération musculaire et réduire la fibrose. Ce travail, combinant des techniques innovantes, pourrait révolutionner la thérapie des maladies musculaires et la médecine régénérative.