Arythmies dépendantes du calcium intracellulaire : mécanismes de la tachycardie polymorphe ventriculaire lié au stress. – CaRythm

L'arythmie cardiaque est une cause majeure de mort subite dans les maladies génétiques mais aussi les pathologies acquises. De nombreuses mutations des canaux ioniques du sarcolemme ont été identifiées. Cependant, la découverte de mutations au niveau du canal de libération du Ca2+ du réticulum sarcoplasmique (RyR2) a amené une vision nouvelle des troubles du rythme en mettant en exergue le rôle du Ca2+ intracellulaire dans la genèse d'arythmies létales. Les tachycardies ventriculaires polymorphiques catécholergiques (CPVT) sont caractérisées par la survenue de syncopes ou de mort subite liées au stress physique ou émotionnel chez des enfants et de jeunes adultes. Les CPVT sont difficile à diagnostiquer en absence de test génétique. Par ailleurs, bien qu'il ait été suggéré que les CPVT ont une origine ventriculaire, des dysfonctions sinusales ont aussi été rapportées.