Processus évolutifs sous-jacents au développement et à la progression des sarcomes et des carcinosarcomes des tissus mous – SARCOMICS

Les sarcomes des tissus mous (STS) avec des caryotypes complexes constituent un groupe déroutant et extrêmement diversifié de les tumeurs mésenchymateuses agressives, qui peuvent survenir dès l'enfance et dans presque toutes les parties du corps, ont étiologie inconnue et mauvaise réponse aux traitements standards. Les carcinosarcomes sont une entité rare dans tous tumeurs épithéliales avec des caractéristiques épithéliales et mésenchymateuses (de type sarcome), que l'on pense provenir de transformation métaplasique du composant épithélial. SARCOMICS vise à prouver la parenté moléculaire entre différents types de STS à caryotypes complexes et entre STS et carcinosarcomes. Il vise également comprendre leur progression à travers l'identification des trajectoires évolutives et des processus cellulaires conduisant à des tumeurs indifférenciées de haut grade. Ces découvertes doivent dévoiler des vulnérabilités thérapeutiques communes. Pour remplir ces objectifs, SARCOMICS bénéficiera d'un biodépôt unique contenant plus de 50 000 spécimens biologiques, y compris des échantillons multirégionaux et temporels, sur lesquels l'état de l'art des technologies telles que le séquençage unicellulaire, le profilage spatial et le séquençage à lecture longue seront appliquées. Des modèles d'organoïdes tumoraux dérivés de patients seront également générés pour valider la transformation proposée et processus de convergence. SARCOMICS comblera une importante lacune dans les connaissances dans le domaine des STS et carcinosarcomes et ouvrira de nouvelles voies pour améliorer la prise en charge clinique et le pronostic de ces maladies négligées. Au-delà du renforcement des capacités et du savoir-faire pour les études de génomique du cancer en général, et l'intérêt évident pour le domaine des sarcomes, SARCOMICS a également le potentiel de transformer notre approche d’étude et de classification des cancers rares et des sous-types rares de cancers fréquents en capitalisant sur leurs similitudes pour découvrir leurs faiblesses communes.