État de santé objectif et perçu des personnes âgées atteintes d’hémophilie modérée ou sévère en France : une étude ancillaire du registre FranceCoag – SENIORHEMO

Contexte
Les seniors atteints d’hémophilie grave (SaHG), c’est-à-dire d’hémophilie modérée ou sévère, ont des comorbidités majeures liées aux conséquences de l’hémophilie. De plus, les comorbidités liées à l’âge s’ajoutent. Malgré l’existence de nombreuses études sur l’état de santé objectif des SaHG, certaines limites peuvent être énoncées (nécessité d’actualiser les résultats dans un contexte plus contemporain, aucune étude réalisée en France, déterminants focalisés sur les facteurs démographiques et cliniques).
Au contraire, l’état de santé perçu des SaHG a été peu décrit. Seules deux études se sont spécifiquement intéressées à leur qualité de vie (QV). Ces études ont rapporté une QV altérée dans certains domaines, en comparaison avec des données de référence de la population générale. Cependant, certaines limites peuvent aussi être énoncées (nécessité d’apporter des résultats dans un contexte plus contemporain, aucune étude réalisée en France, déterminants focalisés sur les facteurs cliniques).
L’hémophilie grave étant une maladie rare, les études sont souvent réalisées sur un petit nombre de sujets. Le projet proposé s’adosse au registre FranceCoag, une cohorte nationale exhaustive unique de personnes atteintes d’hémophilie grave dont 612 sont des SaHG.

Objectifs
Principal : décrire l’état de santé objectif et perçu de SaHG (=60 ans) issus d’un registre national exhaustif français, et le comparer à celui d’une population générale de seniors français.
Secondaire : identifier des facteurs individuels (démographiques, cliniques, sociaux, psycho-cognitifs) et collectifs (liés à l’organisation des soins) associés à l’état de santé objectif et perçu des SaHG en France.

Matériel et méthodes
Une étude nationale multicentrique, observationnelle, transversale sera réalisée. Elle sera basée sur la participation des SaHG déjà inclus dans le registre FranceCoag. Chaque participant éligible recevra un questionnaire à compléter sur : état de santé objectif ; état de santé perçu (QV évaluée par le questionnaire WHOQOL-Old) ; données démographiques, sociales, psycho-cognitives (anxiété, dépression, coping, perspective temporelle). Les données cliniques et thérapeutiques concernant l’hémophilie seront collectées via la base de données du registre FranceCoag. Les données concernant l’organisation des soins seront collectées auprès des investigateurs des Centres de Traitement de l’Hémophilie.
L’analyse principale portera sur la description et la comparaison de l’état de santé des SaHG à des données de référence de la population générale des seniors français. Les méthodes de standardisation seront utilisées pour prendre en compte un possible déséquilibre entre la population d’étude et la population de référence, concernant l’âge mais surtout le sexe étant donné que l’hémophilie est une maladie à prédominance masculine.
L’analyse secondaire portera sur l’identification de déterminants potentiels de l’état de santé. Des modèles d’équation structurelles seront réalisés pour prendre en compte la complexité des relations entre les déterminants.

Impact
Mieux comprendre l’impact de la maladie sur le vécu des personnes est essentiel dans une perspective globale de la santé, qui vise à prendre en charge l’individu non seulement comme un patient mais aussi comme une personne dans son environnement. Cette étude adossée à un registre permettra d’améliorer les connaissances en actualisant les données de la littérature, en apportant des éléments aux rares données sur l’état de santé perçu, en apportant des données dans le contexte spécifique français, et en permettant d’identifier à la fois des déterminants classiques et plus originaux de l’état de santé des SaHG. Ces résultats seront utilisés afin de mieux identifier les SaHG à risque d’état de santé altéré, de proposer des recommandations et des actions pour leur proposer un soutien adapté, et d’élaborer de futures versions des plans de santé publique pour l’hémophilie ou les maladies rares.