Du défaut de migration des leucocytes à la découverte de nouveaux traitements étiologiques de l'Ataxie-Télangiectasie – MOTILE-AT

L'ataxie télangiectasie (AT) est une maladie génétique récessive résultant de la perte de fonction de la kinase ATM. Cliniquement, l'AT se traduit par une forte susceptibilité aux infections et cancers. Sa compréhension a toutefois été ralentie par le vaste nombre de substrats de cette kinase. Récemment, au cours de l'exploration fonctionnelle des leucocytes AT via des outils microfluidiques, nous avons mis en évidence un défaut de motilité chez ces cellules tel qu'il pourrait compromettre leur capacité à effectuer l'immuno-surveillance. Dans ce projet, nous visons à identifier les mécanismes cellulaires en aval d'ATM sous-tendant le phénomène migratoire des leucocytes et à vérifier si ce dernier corrèle avec la sévérité de la présentation clinique. Enfin, nous réaliserons un criblage phénotypique pour dépister de molécules corrigeant ce défaut de motilité et amenant ainsi à de nouvelles stratégies thérapeutiques.