PNRA - Programme National de Recherches en Alimentation et Nutrition Humaine

Investigations sur les cas d'encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles atypiques chez les petits ruminant – TREMBLATYPIC

Résumé de soumission

Les investigations réalisées au cours des trois dernières années dans le cadre du programme européen d'épidémiosurveillance des ESST des petits ruminants, et spécifiquement en France au travers du réseau « typage de souches de petits ruminants », ont permis de mettre à jour une population importante de cas de tremblante atypique, qualifiés de discordants caractérisés par les propriétés suivantes:
- la PrPres associée à ces souches présente une sensibilité accrue à la digestion par la protéinase K ce qui rend leur diagnostic plus difficile.
- Les animaux affectés par cette forme atypique sont significativement plus âgés que ceux atteints par les formes classiques de tremblante.
- Ces formes atypiques affectent aussi des ovins porteurs de génotypes réputés résistants et notamment des animaux de génotype ARR/ARR qui ne sont jamais infectés par les souches de tremblante classique dans des conditions naturelles.
La récente transmission à un modèle de souris transgéniques à partir du SNC de plusieurs de ces cas discordants a définitivement levé les doutes sur le caractère transmissible et pathogène du prion en cause. Par ailleurs des travaux récents et convergents montrent qu'une proportion importante de ces cas atypiques pourraient être infectés par la souche Nor-98 identifiée originalement en Norvège et pourraient bien avoir une origine génétique.
La découverte de cette (ou de ces) nouvelle (s) forme (s) de tremblante pose sous un angle nouveau le problème de leur possible transmission à l'homme.
Nous proposons de contribuer à documenter différents points importants pour l'analyse de risque en matière de santé publique et animale : 1) diversité des isolats documentée par caractérisation moléculaire de la PrPres associée et par typage par inoculation à la souris (la souche prototype Nor98 est elle unique ?), 2) caractérisation de la spécificité génétique des isolats atypiques, polymorphismes de la PrP, étude de la distribution des allèles de sensibilité (F141 en particulier) dans la population ovine française, 3) évaluation du risque de transmission à l'homme à l'aide de souris transgéniques sur exprimant la PrP humaine.
Ce travail sera pris en charge par un réseau de 10 laboratoires Français qui a déjà démontré son efficacité en étant à l'origine de l'identification du premier cas d'ESB chez une chèvre.

Coordinateur du projet

Jacques GRASSI (COMMISSARIAT A L'ENERGIE ATOMIQUE ET AUX ENERGIES ALTERNATIVES - CENTRE D'ETUDES NUCLEAIRES SACLAY)

L'auteur de ce résumé est le coordinateur du projet, qui est responsable du contenu de ce résumé. L'ANR décline par conséquent toute responsabilité quant à son contenu.

Partenaire

INSTITUT NATIONAL DE LA RECHERCHE AGRONOMIQUE - CENTRE DE RECHERCHE DE JOUY-EN-JOSAS
INSTITUT NATIONAL DE LA RECHERCHE AGRONOMIQUE -CENTRE DE RECHERCHE DE TOULOUSE
INSTITUT NATIONAL DE LA RECHERCHE AGRONOMIQUE -CENTRE DE RECHERCHE DE TOULOUSE
COMMISSARIAT A L'ENERGIE ATOMIQUE ET AUX ENERGIES ALTERNATIVES - DIRECTION DU CENTRE DE FONTENAY-AUX-ROSES
COMMISSARIAT A L'ENERGIE ATOMIQUE ET AUX ENERGIES ALTERNATIVES - CENTRE D'ETUDES NUCLEAIRES SACLAY
ECOLE NATIONALE VETERINAIRE DE MAISONS-ALFORT
INSTITUT NATIONAL DE LA RECHERCHE AGRONOMIQUE - CENTRE DE RECHERCHE DE TOURS

Aide de l'ANR 141 000 euros
Début et durée du projet scientifique : - 24 Mois

Liens utiles

Explorez notre base de projets financés

 

 

L’ANR met à disposition ses jeux de données sur les projets, cliquez ici pour en savoir plus.

Inscrivez-vous à notre newsletter
pour recevoir nos actualités
S'inscrire à notre newsletter