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Récemment, nous avons fourni la preuve génétique qu’un dysfonctionnement mitochondrial peut être à l’origine de la dégénérescence des motoneurones. Nous avons analysé une grande famille présentant une myopathie mitochondriale associée à une atteinte des motoneurones et à un déclin cognitif évoquant
Comprendre comment la perception émerge de la dynamique collective du formidable ensemble de neurones que constitue un cerveau de vertébré fait indéniablement partie des questions scientifiques les plus excitantes de notre époque. La nature multi-échelle du cerveau permet des traitements complexes,
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence fronto-temporale (DFT) sont deux maladies neurodégénératives fatales avec un risque de 1/1000 sur l’ensemble de la vie. Ces maladies sont toutes deux de très mauvais pronostic, et les options thérapeutiques restent très limitées. La SLA et la DF
Le glutamate (Glu) est le principal neurotransmetteur excitateur dans le système nerveux central chez les vertébrés. Il agit via l’activation de récepteurs ionotropes et métabotropes (iGlu et mGlu). Parmi les iGlu, le rôle de la famille delta, et en particulier de GluD1, dans les fonctions synaptiqu
En tant que parasites obligatoires de la cellule, les virus sont passés maîtres dans l'art d'exploiter la physiologie cellulaire pour leur propre bénéfice. Il a ainsi été montré que la persistance non cytolytique du Bornavirus dans sa cellule hôte, le neurone, était favorisée par l'expression d'une
La maladie de Parkinson (MP) est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte plusieurs régions majeures du cerveau, en particulier la substance noire (SN). Bien que des traitements symptomatiques soient disponibles, il n'y a pas de traitement de protection ou curatif et le diagnostic n’est
Le développement du néocortex requiert des processus cellulaires finement régulés dont les perturbations conduisent à des malformations cérébrales (MDC). Nos groupes ont démontré l’importance du cytosquelette dans le développement cortical. Récemment, des mutations de la dynéine cytoplasmique (DYNC1
Ce projet est consacré aux douleurs chroniques. Contrairement à la douleur aigüe, les douleurs chroniques ne servent plus de signal d’alarme, elles persistent longtemps après l’affliction originelle et sont considérées comme des maladies. On estime qu’elles atteignent environ 20% de la population Eu
Le développement et le fonctionnement du système nerveux requièrent la biosynthèse de nombreuses protéines sécrétées, molécules d’adhérence et canaux ioniques et reposent donc sur la machinerie de sécrétion: le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi, où ces protéines sont synthétisées et mod
L’éveil est l’état fonctionnel du cerveau qui assure les comportements vitaux et aussi les fonctions cérébrales «d’ordre supérieur» telles que l’attention, les émotions et les cognitions. Le maintien de cet état complexe nécessite un large réseau neuronal ascendant impliquant notamment les neurones
Pendant la période postnatale, l’environnement et l’activité neuronale jouent un rôle très important pour la maturation des réseaux neuronaux. Cette plasticité accrue permet un développement adapté et fonctionnel des réseaux neuronaux, mais peut aussi être à l’origine d’un développement inadapté. No
ARN toxiques et interactions neurogliales dans l’atteinte cerebrale de la dystrophie myotonique
La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est la dystrophie musculaire la plus fréquente chez l’adulte, avec une prévalence de 1/8000. C’est une maladie multisystémique qui touche plusieurs tissus et groupes d’âge. En plus d’une atteinte musculaire et cardiaque, les données cliniques montrent clairem
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie dans laquelle un défaut de l'épithélium pigmentaire rétinien (RPE) provoque l’accumulation de produits insolubles à sa face externe. Ces dépôts affectent les fonctions du RPE et sa capacité à protéger les photorécepteurs (PR), conduisan
De part leur prévalence dans la population (10%) et un niveau de morbidité et de mortalité, les troubles de l'usage de l'alcool (TUAs) font partis des problèmes de santé les plus important au niveau mondial, associé notamment à un coût social et économique extrêmement élevé. Les TUAs se définissent
Le fonctionnement du cerveau repose sur la transmission d’information entre les éléments neuronaux au niveau de la synapse. Une telle transmission est plastique. En effet, l’efficacité de la transmission peut soit être augmentée, ou à l’inverse diminuée suite à des modifications intrinsèques ou extr
La régulation dynamique de l’organisation nanométrique des récepteurs AMPA (rAMPA), un récepteur du glutamate responsable de la plupart de la transmission synaptique rapide du système nerveux central chez les mammifères, constitue un mécanisme majeur sous-tendant la plasticité synaptique, base fonda
Les déficits intellectuels (DI, autrefois appelés retards mentaux) sont des affections très handicapantes caractérisées par des déficits cognitifs souvent associées à des difficultés de langage et d’intégration sociale. Les DI touchent plus de 2% de la population générale et représentent donc un enj
Le projet a pour objectif d’explorer des mécanismes moléculaires clés de la construction des circuits neuronaux. Une première étape critique est la navigation axonale, au cours de laquelle les populations de neurones étendent leurs axones dans des voies très spécifiques pour se connecter à leurs cel
Du fait de l’efficacité limitée et des effets secondaires des traitements actuels des pathologies psychiatriques, il est crucial de mieux identifier les mécanismes altérés dans ces pathologies afin de développer de nouvelles stratégies. De nombreuses études montrent que la dépression majeure, les dé
La dépendance à la nicotine est la principale cause de pathologies et de décès prématurés chez les patients atteints de troubles psychiatriques. Par rapport aux fumeurs, les abstinents montrent un risque accru de développer un épisode dépressif. Des patients avec des antécédents de dépression montre
Les nanotubes membranaires (Tunneling nanotubes, TNTs) qui sont de fines protrusions riches en actine, constituent une nouvelle voie de communication inter-cellulaire. Ces structures cellulaires joueraient un rôle de premier plan dans la propagation de pathogènes, le cancer et la neurodégénérescen
Les systèmes cérébraux de récompense ont un rôle crucial dans l’adaptation du comportement aux particularités de l’environnement (par exemple pour optimiser la consommation de nourriture. Elucider les mécanismes moléculaires et cellulaires par lesquels l’activation des systèmes de récompense modifie
La maladie d’Alzheimer (AD) constitue la forme de démence la plus répandue chez l’homme et concerne 35 millions d’individus dans le monde. En raison du vieillissement de la population et de l’impossibilité de diagnostiquer AD à des stades précoces, il est urgent de développer des thérapies qui perme
Les interactions protéine-protéine durant la sécrétion de neurotransmetteurs, d’hormones locales, ou d’événements en aval d’une liaison au récepteur, sont difficiles à étudier dans un contexte physiologique. Des acteurs de ces interactions sont connus, leurs dynamiques dans un contexte de physiologi
L’exécution d’une réponse comportementale de défense adaptée repose sur l’utilisation d'informations sensorielles prédictives d’évènements aversifs et sur un équilibre entre spécificité de la mémoire et généralisation. Si la spécificité de la mémoire permet d’effectuer des réponses comportementales
Ce projet a pour ambition d’étudier les mécanismes moléculaires à l’origine de la spasticité (désordre moteur caractérisé par une hypertonie musculaire) qui suit une lésion de la moelle épinière. La spasticité repose sur une hyperexcitabilité des motoneurones suite à une augmentation du courant sodi